导语:贝赫切特综合征属于一种慢性系统性血管炎症性疾病,该病的临床特征比较明显,也比较大众,让很多人经常忽略他,患病后患者大多以口腔和生殖器溃疡、眼炎等为临床症状,不过让人头疼的是,患病后病情容易反复的发作,可能累积多个系统。预后良好只有少数脏器损害,控制不佳者预后比较差。
01什么是贝赫切特综合征?贝赫切特综合征的病因是什么呢?
1、疾病定义
贝赫切尔综合症在临床中我们又称之为白塞病,经常表现为口眼,生殖器三联症,其临床特征比较明显,以复发性口腔溃疡、眼炎和生殖器溃疡等。如果不能及时控制,还可能会伴随神经系统、心血管系统等多个器脏受累,是一种慢性变异性系统血管炎,少数患者可能会因为内脏损伤控制不佳而死亡,大多数患者预后是比较良好的。
病病情呈反复发作、缓解的交替变化,少数脏器损害控制不佳者预后较差,多数预后良好。该病多见于东亚、中东及地中海沿岸地区,常又称为“丝绸之路病”。该病病因至今尚不明确,可能同遗传因素及病原体感染有关。男性脏器受累者更常见,好发于16-40岁人群。
2、疾病病因
该病是一种慢性系统性血管炎,目前病因尚不明确,可能与遗传因素及病原体感染有关。贝赫切特综合征(白塞病)确切病因至今不明确,可能与遗传因素及病原体感染有关,也有人认为与自身免疫相关。
02了解贝赫切尔综合征的临床症状,及时治疗
主要表现为复发性口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,全身多系统都可能被累及。该病是慢性疾病,很多患者需要经过数年甚至更长时间才出现症状和体征。
1、口腔溃疡
见于98%以上的病人,且常为首发症状,表现为颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处一到数个痛性溃疡,2~3mm大,表面可覆盖白膜,大多为表浅溃疡,7~14天可自行消退,愈合之后一般不留疤痕。可反复发作。
2、外阴溃疡
与口腔溃疡形状相似,但出现次数少,数目也少。女性患者常出现在大、小阴唇、阴道内,男性患者多见于阴囊和阴茎处,也可以出现在肛周附近。
3、皮肤病变
结节性红斑,多见于膝盖以下,呈对称性,硬币大小,有压痛,分批出现,逐渐扩大,7~14天色泽转为暗红,可自行消退。也可表现为假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、丘疹脓疱疹、浅表性栓塞性静脉炎等。
4、眼炎性病变
男性多于女性,尤其是年轻男性发病率高,多见于起病后两年内。常见病变为视网膜炎,反复发作可导致视力障碍甚至失明。
5、消化道症状
又称肠白塞,最常见右下腹痛,表现恶心、呕吐、腹痛腹胀腹泻、便血等,严重者出现肠穿孔、腹膜炎等,甚至死亡。
6、神经系统症状
又称神经白塞,起病急,脑、脊髓的任何部位都可以受损,也可出现周围神经病变,受累部位不同表现不同。
7、心血管损害
主要损害大、中动静脉和心脏,可表现为动静脉狭窄、动脉瘤、静脉血栓、瓣膜关闭不全、心肌梗死等。
8、关节炎性病变
表现为反复发作的单个或少数关节肿胀疼痛,多为一过性,以膝关节最多见。部分患者可出现骶髂关节炎。
03患者患病后应该怎么进行检查诊断和治疗呢?
1、身体检查
患者在进行检查的过程中,通常要检查口腔、皮肤和外阴等身体检查。口腔当中会形成红色小结节或形成溃疡,直径大约为2-3毫米,溃疡一般为多次复发,表面上会附上白膜,大多数为浅表型溃疡,在皮肤表面经常会有结节性红斑,且在双下肢上比较多见,基本上呈现对称型,有硬币大小,在按压的时候会有疼痛感。
2、实验室检查
为了进行确切的诊断,通常会进行实验室检查。疾病活动期可能会出现贫血,红细胞沉降率增快,c反应,蛋白升高等,并且某些自身抗体如抗主动脉内皮细胞抗体,对于该疾病的诊断具有一定的提示意义,同时也应该进行结核菌素实验,大约有40%会呈现出强阳性。
3、鉴别诊断
该病和系统性红斑狼疮、单纯口腔溃疡疾病有着很多的相似之处,医生将会从很多方面进行详细的检查和判断。区别系统性红斑狼疮是可以通过口腔溃疡、关节炎、血管炎和皮疹等症状,也可以通过抗核抗体谱等特异性检查来鉴别,如果想要区别单纯口腔溃疡,可以通过反复发作的次数,也可以同生殖器官溃疡、咽炎、皮肤病变等一系列进行鉴别。
04一旦患病后患者应该怎么治疗呢?生活中应该注意些什么?
1、药物治疗
就目前而言,治疗的目的只是为了控制现有的症状,防治重要的器官受到损坏和减缓疾病的进展。通常采用一定的药物治疗,控制口咽部,生殖器部的感染,有感染的病人要进行抗感染治疗。进行药物治疗的时候主要采用非甾体类抗炎药,生物制剂,免疫抑制剂和糖皮质激素等。
2、手术治疗
进行手术治疗时要根据患者的病情来考虑,对于动脉瘤有破裂的风险,有严重瓣膜影响心脏功能或严重血管下的患者,医生才会进行手术治疗,一般情况下,医生很少进行手术治疗。
3、中医治疗
就该病而言,中医的治疗在无医学证据支持,但是一些中医的治疗方式和药物可以很好地缓解症状,如果想要采用中医的治疗进行,建议到一些正规的医疗机构在医师的指导下进行治疗。
4、日常生活注意
患者在日后的生活当中应该保持一个良好的情绪,这样做不仅对生活质量有着极大地提高,对于疾病的治疗也有着积极的影响,并且在病情稳定或者是好转后,一定要养成一个规律的作息时间,这对身体的恢复有着重要的促进作用,而且也要注意饮食卫生,吃饭过后一定要漱口,并且尽可能地不要去吃剩菜和剩饭,也不要去吃一些生冷凉菜,少吃一些辛辣刺激性的食物,并且要适当的进行运动,增强个人免疫力,这有利于病情的恢复。
结语:因为该病具有超高的复发率,所以治愈过后应该听从医生的安排,定期复诊检查,按时吃药日常生活中应该注意自己的身体变化,同时患者也应该及时的注意家庭的环境和卫生。更要保持自己的卫生,勤洗手,可以很大程度地降低感染风险,就目前而言,该病并没有什么明确的病因,也没有什么特别的预防方式,及时地保持身体的健康,增强身体免疫力就是最好的办法。