编者按
儿童青光眼属于难治性青光眼范畴,其配合度及依从性较差、对药物的反应不及成人、瘢痕增殖能力强、手术治疗较成人更具挑战性!儿童青光眼分为原发性儿童青光眼(原发性先天性青光眼和青少年型开角型青光眼)和继发性儿童青光眼,继发性儿童青光眼又可分为四大类:合并非获得性眼部异常、合并非获得性全身疾病或综合征、合并获得性疾病、白内障摘除手术后继发性青光眼。如何针对继发性儿童青光眼的发病机制来选择合适的术式,采取何种手术技巧来提高手术成功率,便是成功救治的关键。结合年世界青光眼联合会(WGA)关于儿童青光眼的专家共识,医院范翔教授分享了继发性儿童青光眼的手术原则及技巧。白内障摘除手术后继发性青光眼白内障摘除手术后继发性青光眼可发生于先天性特发性白内障、白内障合并眼部或全身综合征以及获得性白内障术后;无晶体眼或人工晶体眼均可见。治疗原则:药物降低眼压通常是一线治疗选择。小角膜、瞳孔不能散大、晶体物质残留、纤维增殖、IOL睫状沟固定、葡萄膜炎通孔膜闭的患者常面临药物治疗失败的风险。
药物治疗失败可考虑抗青手术,最佳术式选择尚无共识。低龄、小角膜、二期增殖膜切除术/虹膜周切术、慢性葡萄膜炎、核性白内障和PFV、家族史患儿,传统小梁切除术效果不佳的风险更高,常需要二次手术治疗。
常见术式及成功率:前房角手术成功率40%-60%不等;
小梁切除术成功率约50%,无晶体眼是失败的危险因素;
引流阀手术成功率约70%,适合无晶体眼级接触镜需求;
睫状体光凝成功率约50%;TCP中2/3需要复治,ECP中约1/3需要复治。
治疗Tips:引流阀手术成功率相对略高,为避免损伤角膜内皮,可在充分切除前部玻璃体后,将引流管置入睫状沟。青光眼合并获得性疾病
青光眼合并获得性疾病,指非遗传性或出生时未发病,直到出生后才发生的疾病,包括葡萄膜炎、眼外伤、糖皮质激素、肿瘤及早产儿视网膜病变(ROP)继发的高眼压和青光眼。范教授对各种类型的青光眼合并获得性疾病进行了详细的剖析:一、葡萄膜炎继发的高眼压和青光眼使用局部或全身合适的免疫抑制剂来控制眼内炎症是治疗的关键之一。在充分抗炎的基础之上,行房角切开术或Ahmed引流阀手术,可能降低术后低眼压发生的风险。范教授强调,要特别注意术后低眼压,调整手术技术,来降低低眼压发生的风险。治疗Tips:保持前房稳定、避免前房塌陷;紧密缝合/可调缝线;BSS溶液中使用肝素;玻璃体腔注射糖皮质激素。二、眼外伤继发的高眼压和青光眼该类疾病中,葡萄膜炎、前房积血、反复出血(镰刀状细胞贫血症)、血影细胞性青光眼、房角后退、晶状体脱位等多种机制参与眼压升高。治疗原则持续性IOP30mmHg且最大剂量降眼压药物无效,或存在角膜血染征兆时,应当考虑手术治疗。
全前房积血比部分前房积血预后更差,一般需要手术治疗。
存留1周以上的前房积血可能造成PAS或虹膜后粘连。推荐前房冲洗,少量积血在房角镜直视下冲洗效果更加。
前房冲洗后眼压仍高可考虑小梁切除术。
三、糖皮质激素继发高眼压和青光眼糖皮质激素性青光眼的病因主要与糖皮质激素的使用有关,好发于长期使用糖皮质激素的人群,无明确的诱发因素。可见于眼局部表面滴用,眼球周组织内、眼内注射给药,也可见于全身性应用(如口服、肌肉注射、雾化吸入、静脉滴注及皮肤用药等)。糖皮质激素不仅能抑制透明质酸酶的释放,导致小梁组织生理性水肿,还能抑制小梁网内皮细胞的吞噬功能,导致房水中的碎屑沉积于小梁,从而阻碍房水流出,使眼压升高而发生青光眼。儿童对糖皮质激素类药物敏感,易发生糖皮质激素性青光眼。治疗原则:基础疾病控制具有优先性;如果可能,停用激素或助减。
降眼压药物无法控制眼压时,如果炎症没有导致房角粘连,前房角手术可作为首选,因为病变在小梁网。KDB內路小梁切除术作为MIGS手术其中之一,可以在手术房角镜直视下切除病变的小梁网,效果较为理想。
前房角手术效果不佳时,外滤过手术可能有效。
全身使用免疫抑制剂时,可以不使用抗瘢痕药物,可以考虑小号引流阀;
外滤过术后,激素仍然会继续影响眼压。
四、肿瘤继发的高眼压和青光眼眼内肿瘤继发性青光眼在儿童相对罕见。当出现不能解释的青光眼时,要考虑到眼内肿瘤的可能性,尤其是患儿表现为严重的葡萄膜炎合并高眼压。恶性眼部病变(如视网膜母细胞瘤、髓上皮瘤、葡萄膜黑色素瘤等)继发的青光眼,切开性的降眼压手术是禁忌症!五、早产儿视网膜病变(ROP)继发的高眼压和青光眼ROP患儿由视网膜光凝治疗后可能导致房角关闭、玻璃体术后眼压升高、房角结构异常或房角发育停滞、相对性前部小眼球合并近视等多方面机制共同作用导致青光眼。ROP患儿4期和5期治疗与否,几年或几十年后都可发生青光眼。治疗原则:急性房角关闭可考虑药物治疗、虹膜周切或晶体切除。
慢性房角关闭考虑引流阀植入或睫状体破坏手术。
玻切术后保留晶体的开角型青光眼考虑前房角手术。
青光眼合并非获得性全身疾病或综合征
青光眼合并非获得性全身疾病或综合征是指出生时即存在的合并全身异常或疾病的综合征,如Sturge-Weber综合征(SWS)、神经纤维瘤病、晶状体异位(Marfan综合征/同型胱氨酸尿症/Marchesani综合征)、先天性风疹。此类疾病可合并存在眼部表现,包括青光眼。治疗此类青光眼,患儿应接受全身疾病评估,终身随访,及时治疗高眼压。
一、SWS继发青光眼
眼周葡萄酒色斑常合并同侧青光眼,眼睑受累和/或巩膜上毛细血管异常进一步增加青光眼风险;脉络膜血管瘤会增加术后脉络膜渗漏和上腔出血的风险,应避免眼压骤降和低眼压。
治疗原则:
出生时/婴儿期主因房角发育不良,手术风险大,更适于接受房角手术。对于年龄较大、巩膜上静脉压升高为主者(schlemm管血液反流明显),首选药物治疗。α激动剂禁用、PGA会增加网脱风险、口服CAI可能影响生长发育。大龄儿童或房角手术后药物治疗失败者,可以考虑行小梁切除术、小梁切开联合小梁切除术、非穿透性深层巩膜切开术或青光眼引流阀植入术,最后考虑睫状体光凝术。二、神经纤维瘤病继发青光眼
神经纤维瘤病导致青光眼的发病机制包括:小梁网发育异常、神经纤维瘤浸润房角、肿瘤浸润睫状体继发房角关闭。临床上常根据青光眼的严重程度、发病年龄及不同的发病机制,采取相应措施。
治疗原则:
房角开放时:在最大剂量药物治疗失败时,考虑前房角手术。切开时“磨砂”样感觉、术后可有自发前房出血。房角手术失败者,考虑引流阀植入术。眼眶占位妨碍引流阀手术或房角关闭时考虑小梁切除术。眼眶占位妨碍小梁切除术时考虑睫状体破坏手术。三、晶状体异位(Marfan综合征/同型胱氨酸尿症/Marchesani综合征)继发青光眼
由于先天性、外伤或病变等原因使晶状体悬韧带部分或全部缺损或离断,引起对晶状体的悬挂力不平衡或丧失,从而导致晶状体离开正常的生理位置称为晶状体异位。继发性青光眼也其最常见的并发症之一。晶状体脱入瞳孔区或玻璃体疝嵌顿在瞳孔,可产生瞳孔阻滞性青光眼。长期晶状体脱位可产生晶状体溶解性青光眼另外由眼球顿挫伤引起的晶状体异位可合并虹膜根部后退、房角劈裂产生继发性青光眼。
治疗原则:
有发生急性瞳孔阻滞的风险!可考虑LPI或晶体摘除(禁用毛果芸香碱)。异位晶体存在时,避免经前节进行睫状体光凝。小梁切除术建议较大的虹膜周切,术中