急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变,是一种发生于视网膜和脉络膜的炎症性疾病。
(Acuteposteriormultifocalplacoidpigmentepitheliopathy,以下简称APMPPE)
表现为突然视力下降,检查可见:
视网膜深层、视网膜色素上皮(retinalpigmentepithelium,RPE)和脉络膜毛细血管层的多个奶油样*白色病灶。
APMPPE的病因尚不清楚,关于其发病机制尚有相当大的争议。
1
APMPPE最初是由Gass教授于年报道的,他报告了3名年轻女性的临床和眼底血管造影表现。
患者症状
患者症状为急性中心视力下降,并在RPE和脉络膜水平出现多发的、类圆形和相互融合的鳞状*白色病变。
这些病变在数周内可自发消退,除了遗留一些RPE色素脱失,视力很快恢复,并在接下来的几个月持续改善。
Gass教授报告的这3个病例中,2例患者结核分枝杆菌蛋白皮肤试验阳性,1例有肺结核家族史,而且所有人在出现眼部症状之前都服用了某种药物。
当时Gass教授将这种疾病命名为“色素上皮病变”,因为色素上皮似乎是受影响最严重的组织。
他推测,APMPPE的临床过程提示:存在色素上皮细胞对某些局部致伤物质的急性反应,而不是原发性的色素上皮变性,也不是脉络膜血管功能不全引起的一过性病理改变。
2
年,Maumenee医生报告了6例与Gass教授所描述病变相似的患者,并将APMPPE归类为一种独特的临床葡萄膜炎疾病。
3
VanBuskirk医生在年报告了一个15岁的女孩,在她被诊断为双下肢胫前结节性红斑一天后,她的双眼出现了视力模糊。他们第一次提出,脉络膜毛细血管充盈迟缓的造影表现,代表了局灶性脉络膜血管病变,推测APMPPE不是原发于RPE的病变。
4
Deutman医生根据自己和以前的报告大胆提出假设,APMPPE可能是由一类超敏反应性血管炎引起的。年,Kirkham及其同事报道了2例与APMPPE相关的视网膜血管炎,这进一步支持了这种疾病可能由脉络膜血管炎引起的观点。
5
一份来医院(MEEI)的免疫学中心的研究数据,Foster教授在12年的时间里,对14名患者的26只眼睛给出了APMPPE诊断,占例后葡萄膜炎的患者的2%。
APMPPE易发生于健康的年轻人,男女患病几率相同,发病高峰在20至40岁之间(平均发病年龄为26.5岁),范围为8~66岁。该病主要见于白人,但深色人种也会罹患此病。
APMPPE是原发于视网膜色素上皮的炎症,还是继发于脉络膜血管炎的病变?它的病因是自身免疫性炎症?还是细菌或病*等微生物感染诱发的免疫反应?这种免疫反应又是什么类型呢?为什么损伤会针对RPE和脉络膜?太多的谜团等着我们去探索和解答,眼科医生任重道远!
参考文献:
DiagnosisTreatmentofUveitisSecondEdition().CStephenFoster.AlbertTVitale
TheRetinalAtlas.SecondEdition()K.BaileyFreund
本文作者