结晶性*斑变性是一组以*斑区高反射结晶沉积为特征的疾病，有多种已知和可能的发病原因，比如*性、遗传和退行性变。诊断常需要完整的病史，包括膳食摄入量和家族史，身体检查，重点是高反射结晶的性质和分布。荧光素血管造影术（FA）和光学相干断层扫描（OCT）已经成为评估患者结晶性*斑变性有效的检查方法。
随着人们对结晶性*斑变性认识的不断增加，已经明确几个具体的病因和发病风险，如他莫昔芬、角*素、草酸盐沉积Sjogren-Larsson综合征，和西非结晶性*斑病变（WACM）。此处报道一例与葡萄膜炎有关的结晶性*斑变性，葡萄膜炎是一种尚未被认识的发病风险。这可能是一种结晶性*斑变性的新类别，称为葡萄膜炎结晶性*斑变性。
病例一名52岁加拿大出生的日本女性患者，因左眼视力下降4个月就诊。既往有钙化性肩腱炎，需行两次注射治疗。最佳矫正视力（BCVA）：右眼（OD）是1.0，左眼（OS）是0.5。眼压：OD20mmHg、OS22mmHg。裂隙灯检查发现，双眼后房植入型人工晶体。右眼散瞳眼底检查未见异常，但左眼显示中心凹视网膜内*绿色晶体（图1）和轻度玻璃体炎。
左眼OCT显示视网膜内小液性囊肿、视网膜Henle层和内核层有高反射病变，相应的临床表现是结晶（图2A、B、C）。右眼OCT正常。右眼超广角荧光血管造影正常（图A），但左眼出现视盘渗漏，花瓣状*斑水肿和弥漫性视网膜周边渗漏（图B），与中间葡萄膜炎的表现一致。两眼均无周边视网膜脱离、毛细血管扩张抑或视网膜色素上皮异常。
图1.该葡萄膜炎结晶性*斑变性患者的左眼彩照；
图（A）中可以看到*斑部多处高反射晶体，图（B）是放大后所见。
图2.该葡萄膜炎结晶性*斑变性患者的OCT影像；
视网膜内大小不同的高反射结晶（单箭头），散在分布于Henle层和内核层（A、B、C）。在内层视网膜也可看到视网膜内囊肿（B中双箭头所示）。
图.该葡萄膜炎结晶性*斑变性患者的超广角荧光血管造影（UWFA）；
图（A）示右眼正常，图（B）示左眼视盘渗漏，花瓣状*斑水肿和弥漫性视网膜周边渗漏，伴中间葡萄膜炎。
患者无非裔家族史和结晶性*斑病变家族史。无他莫昔芬、角*素、甲氧和呋喃妥因接触史；无静脉注射*品史或乐果食用史。患者承认自己存在高草酸盐饮食（菠菜、甘蓝、甜菜）。用于除外肺结核的胸部CT和纯蛋白衍生物（PPD）试验、结节病的血管紧张素转化酶水平、梅*FTA-ABS、CBC、尿常规、血肌酐、钙离子和24小时尿草酸均正常。
治疗
该患者行后筋膜囊曲安奈德（40mg）注射后稍有改善。后行玻璃体内注射曲安奈德（4mg），视网膜内积液吸收。BCVA提高到0.67，但结晶仍然存在。
讨论
此病例是葡萄膜炎结晶性*斑病的首次报道。其临床特征，特别是结晶体的特点和分布，类似于西非结晶性*斑病变（WACM）。
在年，Sarraf等首次报道WACM。在尼日利亚伊博族的长者，病变特点是双侧无症状性*斑表层*绿色高反射晶体，OCT上结晶位于Henle层，推测可能与乐果摄入有关。
随后在西非和东非其它几个地区出现类似的病例报告，其发病机制与乐果摄入的关系仍受到质疑。褐色变表明糖尿病可能加重WACM的发病，报告中的所有患者均患糖尿病，且晶体的分布与糖尿病性渗出和视网膜水肿区域有关。
Rajak等人发现，在他们的研究中所有患者均患糖尿病或伴有糖尿病视网膜病变，这可能会导致视网膜缺血，如镰状细胞性视网膜病变或*斑分支静脉阻塞。假定视网膜缺血后继发血-视网膜屏障破坏，可能导致敏感病人形成WACM样*斑结晶，像结晶前期的渗出物或血清沉淀物。
我们推测，葡萄膜炎结晶性*斑病变具有类似的发病机制，葡萄膜炎发生的本质是血-网膜屏障的破坏。作者研究的病例中，只有葡萄膜炎患者出现结晶，这一事实强调葡萄膜炎参与葡萄膜炎结晶性*斑病变的发病机制。
此病例报告发现结晶性*斑变性的一种新类型，其中葡萄膜炎是其发病机制中的直接原因。然而，结晶体的具体构成不清。需要进一步的研究来充分阐明葡萄膜炎结晶性*斑病变的发病机理和的病原学依据。
来源：中国眼科医生
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