(一)概述
急性多灶性缺血性脉络膜病变(acutemulfocalischemicchoroidophathy,AMIC),也称为急性后极部多发性鳞状色素上皮病变(acuteposteriormultifocalplacoidpigmentepitheliopathy,APMPPE)。随着ICGA技术的进展和应用,明确了病变为脉络膜毛细血管前小动脉急性闭塞,继发RPE损害,故称为AMIC。好发于青壮年,报道的发病年龄从22-57岁不等;无明显性别倾向,多为双眼,可先后发病。特点为起病急,突然视力下降,病程多为6周~3个月。一般视力预后良好,有自愈倾向。很少复发,一旦复发,视力预后较差。病因不清,但普遍认为与病*感染、免疫因素引起的血管炎密切相关。患者可伴发有葡萄膜炎、视网膜血管炎以及大动脉炎、中枢神经系统病变、糖尿病等预后不良的全身疾病。(二)主要临床表现急剧起病,视力突然减退,重者仅为数指,轻者视力减退并伴有视物变形,全身伴有头痛及感冒症状,眼部可有眼球、眼眶疼痛等。眼底检查:急性期于后极部视网膜血管下,散在多个奶油色或灰白色圆形、鳞状或不规则形病变,大小1/2~1PD,可孤立存在或互相连接呈地图形,随着病变进展,初期时相邻的、较小的病灶可以融合成较大的病灶。数周或数月后急性病灶逐渐消退,于病变区出现色素增生及色素脱失(病损中央色素增生,外周环以色素脱失)。前房、玻璃体无炎症细胞。(三)诊断要点1.好发于青壮年,单眼或双眼急性视力减退。2.急性期眼底可见典型的奶油色鳞状或不规则病变,晚期病区出现色素紊乱。3.FFA检查显示早期病变区呈低荧光,晚期呈现进行性不规则着染。陈旧性病变为多处嵌荧光边的低荧光斑块。
(四)鉴别诊断要点1.急性视网膜色素上皮炎主要病变位于RPE层,在急性期眼底可见*斑区散在2~4个呈簇的暗灰色、有时为黑色小圆点状病损。FFA检查呈现“中黑外亮”的小斑点组成的葡萄串状特殊形态。
2.VKH综合征为葡萄膜炎症,眼前节或玻璃体腔内可有细胞。FFA检查显示视网膜下多发性点状高荧光,迅速渗漏、扩大,勾勒出神经上皮层脱离的范围。晚期,眼底可呈晚霞样改变。
3.匐行性脉络膜炎病变主要侵犯比脉络膜毛细血管前小动脉更大的脉络膜动脉,造成多个小支动脉阻塞,故病变可连接呈地图状。患者一般年龄较大(35~60岁)。病变可呈匐行性进展。FFA检查显示急性期初期为低荧光,后期为高荧光。慢性期,病灶中间为低荧光边上为高荧光。病灶中可透见脉络膜中的大血管,愈合病灶处瘢痕形成明显。
——魏文斌陈积中《眼底病鉴别诊断学》P-P本文编辑:邢玉婷
本文审校:马超
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