编者：王为文通讯指导：李小勇
患者女,17岁，辽宁省东港市人。
一、李小勇脑脊液中心入院前病史
患者于年10月初，开始出现呕吐、腹泻，就诊于医院，给以对症治疗好转，1周后患者再次出现呕吐、腹泻，并出现乏力、眼睑水肿、颜面水肿、双侧面颊有红斑，医院，怀疑红斑狼疮。
为治疗红斑狼疮，于年11月3日即发病约1月时就诊于医院，入院时行头颅CT示脑室系统正常（图-1）。
图-1：年11月3日头颅CT示脑室系统正常
医院普通病房后，即开始出现嗜睡并意识障碍逐渐加重，急诊抢救后因病情危重，于次日即年11月4日转入ICU。在ICU治疗期间根据风湿免疫学、肝肾功、心肌酶化验及视网膜、全身影像学等辅助检查结果，确诊为“1、系统性红斑狼疮：(1)系统性红斑狼疮所致的精神障，(2)胃肠道受累，(3)心肌受累，(4)胰腺受累，(5)肝脏受累，(6)肌炎，(7)肺泡出血不除外，(8)视网膜血管炎（双侧），(9)噬血综合症感染性休克，(10)大肠杆菌血流感染；2、双侧视神经萎缩，3、双侧陈旧性视网膜病变”。经给予抗风湿、抗感染等治疗2周后即年11月18日患者病情稳定，意识完全恢复清醒后,再次转入普通病房。
年11月20日即住院治疗17天时，出现体温高至39℃以上的高热，当日给予行腰穿留取脑脊液化验结果为白细胞高，怀疑颅内感染，遂改用美罗培南联合利奈唑胺抗感染治疗。在年11月23日即加强抗感染治疗3日后，此时行头颅MR检查，示脑室系统仍然正常（图-2）。
图-2：年11月23日头颅MR示脑室系统仍正常
于年12月10日即在怀疑“颅内感染”并改用美罗培南联合利奈唑胺静脉抗感染治疗20天后（即首次行头颅MR检查后17天），患者再次行头颅MR检查发现双侧侧脑室颞角扩张（右侧为著）（图-3）。
图-3：年12月10日头颅MR示双侧侧脑室颞角扩张
于年12月18日即首次发现侧脑室颞角扩张8天后即在怀疑“颅内感染”并改用美罗培南联合利奈唑胺静脉抗感染治疗28天后（即首次行头颅MR检查后25天），患者体温基本恢复正常。
于年1月5日即首次发现侧脑室颞角扩张26天后即在怀疑“颅内感染”并改用美罗培南联合利奈唑胺静脉抗感染治疗46天后（即首次行头颅MR检查后43天），第三次行头颅MR示双侧侧脑室颞角扩张加重（仍以右侧为著），并出现室管膜增强（图-4）。
图-4：年1月5日头颅MR示双侧侧脑室颞角扩张加重并室管膜增强
于年1月20日及1月21日即首次发现侧脑室颞角扩张41天及42天后，即在怀疑“颅内感染”并改用美罗培南联合利奈唑胺静脉抗感染治疗61天及62天后，即首次行头颅MR检查后58天及59天，再次出现嗜睡并意识障碍逐渐加重的表现并开始出现呕吐症状，遂分别行头颅CT及头颅MR均显示双侧侧脑室颞角扩张更加严重（图-5、图-6）。
图-5：年1月20日头颅CT示双侧侧脑室颞角扩张严重加重
图-6：年1月21日头颅MR示双侧侧脑室颞角扩张严重加重并室管膜增强
经给予甘露醇脱水治疗2天后，患者意识状态有所好转，但由于仍存在严重的双侧侧脑室颞角扩张表现，请该院的神经外科的教授会诊，认为患者没有好的治疗方法，劝家属放弃治疗。家属在此无奈时机，改就诊于另医院神经外科，经医生介绍在外院共治疗天即年1月25日（医院治疗30天，医院治疗83天），转入北京的李小勇脑脊液中心。
二、在李小勇脑脊液中心治疗经过和结果
患者于年1月25日转到李小勇脑脊液中心，入院时：神志模糊，四肢肌力减弱至约III级，双侧脸颊斑疹已基本消失（图-7）。
图-7：年1月25日入院时神志模糊
入院后急诊查头颅CT检查显示双侧侧脑室颞角重度扩张并室周水肿严重（图-8）。
图-8：年1月25日入院术前头颅CT示双侧侧脑室颞角重度扩张并室周水肿
CT检查后，病人接受了急诊的双侧侧脑室颞角引流术，术后当日复查头颅CT（图-9）。
图-9：年1月25日头颅CT示双侧颞角引流术后
年1月29日即双侧颞角引流术后第4天（入院第4天），患者神志由模糊好转至清醒，精神状态良好，四肢肌力由减弱的III级恢复至基本正常（图-10）。
图-10：年1月29日双侧颞角引流术后第4天
年2月4日即双侧颞角引流术后第10天（入院第10天），患者肢体活动及言语反应基本正常。
于年2月23日即双侧颞角引流术后第29天（入院第29天），复查头CT示原严重扩张的双侧侧脑室颞角基本恢复正常，室周水肿消失（图-11）。
图-11：年2月23日头颅CT双侧颞角基本正常
年6月6日即双侧颞角引流术后第天（住院天），患者无不适，此时复查头ＣＴ双侧侧脑室颞角仍正常（图-12）。
图-12：年6月6日头颅CT双侧颞角仍正常
年6月21日即双侧颞角引流术后第天（住院天），患者各方面均正常，接受了脑室腹腔分流术。
年7月3日即脑室腹腔分流术后第12天（即双侧颞角引流术后天，即住院天），复查头ＣＴ示分流术后改变（图-13）。
图-13：年7月3日头颅CT分流术后改变
年7月5日即复查头CT第2日（脑室腹腔分流术后第14天，即双侧颞角引流术后天，即住院天）出院，出院时：肢体活动一切正常，但仍有红斑狼疮治疗后的“激素脸”（图-14）。
图-14：年7月5日正常的健康状态出院
三、出院后随访
脑室腹腔分流术后1年即年6月19日来院复查，复查时：恢复良好，完全正常，出院时的“激素脸”也消失了（图-15）。家属万分感谢李小勇脑脊液科团队挽救回了他们女儿的生命。
图-15：年6月19日复查
脑室腹腔分流术后3年3月即年9月24日，再次来院复查，复查时：身体一切正常，已变成了婷婷玉立的大美女（图-16）。
图-16：年9月24日复查
（完）
〔本典型病例所涉及的图片和视频均经患者本人同意，如有异议，请联系该