编者按:
外周渗出性出血性脉络膜视网膜病变(PEHCR)是一种罕见的疾病,该病主要表现为外周脉络膜视网膜病灶伴发视网膜下或色素上皮下出血或网膜下渗出。该病常被误诊为脉络膜黑色素瘤、息肉样脉络膜血管病变和渗出性AMD。研究其临床特征和影像学特点对正确诊断非常重要。近期,来自法国的SarahVandefonteyne及其团队对PEHCR患者进行系统性分析研究,结果发表在BJophthalmol上,对掌握该疾病可谓是神助攻,跟随小编一起深度学习吧!
目前最大的PEHCR临床研究
SarahVandefonteyne教授及其团队通过多中心、回顾性研究分析69例(84眼)PEHCR患者的临床资料及多模式影像检查以及治疗方法和预后。这是自年shields系列报道以来最大的一项临床研究。
临床特征和影像学表现
PEHCR多发于白种人,老年女性。常见临床症状为视力下降和眼球漂浮物。出血性PED是最常见的外周病灶。病灶多见于颞侧,尤其是颞下方。
PEHCR患者常患有系统性高血压,或者接受抗凝剂或血小板聚集抑制剂治疗。然而,系统性高血压、使用血小板聚集抑制剂和抗凝剂与病灶进展和双眼发病无关。
FFA多表现为出血遮蔽荧光,也可表现为外周脉络膜新生血管,ICGA可发现外周息肉样病灶。B超主要表现为拱顶样脉络膜病灶,内部结构不均匀。OCT检查可发现*斑水肿和*斑前膜。
图1:男性患者左眼眼底彩照示颞下方脉络膜黑色素瘤样病灶。B超显示病灶内部不均匀,未见脉络膜挖空现象,并不支持脉络膜黑色素瘤诊断
图2:男性患者,眼底彩照示双眼外周出血性视网膜色素上皮脱离伴有视网膜下液和硬性渗出
图3:女性患者,眼底照相示左眼颞下方网膜下液体及硬性渗出。ICGA示外周脉络膜息肉样病灶
治疗:只有玻切可以提高视力!
PEHCR最常见的治疗方法是玻璃体腔注药,抗VEGF药物较糖皮质激素多见。主要用于外周病灶向*斑进展以及伴有*斑渗出的病例。其他治疗方法有视网膜激光、光动力治疗、冷凝、玻璃体切除。玻璃体切除主要适用于持续玻璃体积血病例。
研究发现只有玻璃体切除术可以提高视力,其他治疗、玻璃体腔注射、视网膜光凝和光动力治疗均不能提高视力。
预后:对于大多数病例,非介入性监测可能就足够了,因为PEHCR病灶通常会自发地消退。然而,由于复发或对侧病变可能发生,延长随访时间仍需谨慎。
结语
PEHCR的确诊主要依靠详细的眼底检查。多模成像检查可帮助医生避免误诊,有助于PEHCR病变的特征描述,并指导治疗策略。B超和FFA检查有助于鉴别脉络膜黑色素瘤。三分之二的患者观察到PEHCR病灶的消退。尚需要进一步的研究来评估玻璃体腔注射抗VEGF的疗效。
原文截图:
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