(一)发病原因
由于本病劈裂均在广泛囊变的区域内发生,多数作者认为本病为视网膜周边部小囊肿融合发展的结果。任何年龄的人,在眼底周边部均可能有囊样变性发生,通常在颞侧最为显著。囊样变性随着年龄增长而加重。在同龄患者中女性比男性为重。最严重的囊变可见相邻囊壁破坏而融合,但保存一些Müller细胞或神经胶质细胞的支撑。如囊腔扩大,视网膜层间更加分开,这种支撑被撕断,就发展为囊肿。多见于年轻人,多发生于长期脱离的视网膜上,位于赤道的下方,就发展为视网膜劈裂。
(二)发病机制
本病的发病机制,主要是病变区视网膜毛细血管供血障碍,导致视网膜细胞死亡。同时提供神经胶质细胞的组织修复也有血液供应不足,因此发生了视网膜囊样退行变性。覆盖的玻璃体皮质部收缩可使囊样变性处的内层受到牵拉发展成视网膜劈裂。劈裂腔内主动产生的液体,可使劈裂的范围更加扩大。当劈裂的内层变薄可出现圆形裂孔,常不能见孔盖或撕裂的瓣,内层孔的出现对劈裂腔的形态大小无影响。
本病的早期病变,经常位于眼底颞侧周边部。与屈光状况无明显关系,通常在进行期以前无明显症状,多半是在检查眼底时被发现。最早期的视网膜劈裂,几乎经常始于颞侧锯齿缘附近,不影响视功能,用双目间接检眼镜与巩膜压陷器可察见早期的表现。视网膜劈裂的前缘常有一窄的囊样变性区与之相连,并将劈裂区与锯齿缘隔开。此期视网膜劈裂可朝着2个方向发展,即环形延伸与向后扩展。环形进展时,有一窄而低平的劈裂延至鼻侧并最后环绕眼底周边部。向后发展则颞下象限最显著,可形成一球形隆起,成为视网膜劈裂容易被发现的部分。通常局限于约1个象限的范围,保持静止或缓慢发展,最常累及颞下象限,其次为颞上象限。据统计40岁以上的视网膜劈裂患者中约7%为进行性。女性明显多于男性。
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