先天性白内障（congenitalcataract）是指出生前后即存在或出生后1年内逐渐形成的晶状体部分或全部混浊。发病机制可分为遗传因素、环境因素以及原因不明三大类。
1.症状
（1）瞳孔区发白。
（2）眼球震颤。
（3）斜视。
（4）畏光。
（5）不追物。
2.体征
（1）晶状体不同程度的混浊，可表现为核性、绕核性、完全性、极性或冠状等。轻者可有弱的红色反光，单眼白内障患眼常较小。
（2）可有斜视及单侧或双侧眼球震颤。双侧先天性白内障无注视能力及追随能力。
（3）可合并其他先天性眼部或全身发育异常。白内障单独存在并不引起传入性瞳孔运动异常。
3.辅助检查
（1）眼部检查：包括双眼视力检查、眼前节检查、散瞳眼底检查。
（2）眼位、眼球运动。
（3）B型超声检查眼后段病变，A型超声测量眼轴、视觉电生理检查。
4.合并全身先天异常者应行以下实验室检查
（1）血液生化检查。
（2）尿常规和尿液氨基酸检查。
（3）血清学检查：TORCH风疹病*抗体滴度检查。
（4）红细胞乳糖酶和半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶活性检查。
1.Coat病
视网膜血管异常渗漏，导致视网膜深层组织脂质状渗出，病变部位视网膜呈*白色隆起。
2.永存原始玻璃体增生症（PHPV）
为晶状体后玻璃体腔内一束粗细不一、中央较致密的纤维血管膜。患眼常较对侧眼略小，晶状体混浊。眼彩超及散瞳查眼底可鉴别。
3.早产儿视网膜病变综合征（ROP）
多见于早产儿，出生后曾接受氧治疗，常因合并视网膜脱离而呈现白瞳症，可发生白内障，眼彩超可鉴别。
4.视网膜母细胞瘤（RB）
多发生于2～3岁以前，由于肿瘤本身呈现乳白色或*白色，当生长至一定大小，瞳孔区即可出现*白色反光。眼彩超和眼眶CT可鉴别。
1.混浊较小或通过红光反射证明视力没有受到明显影响的，术前可以尝试遮盖治疗。
2.对于小的中央性混浊（3mm或以下），可进行散瞳治疗。
3.对于需要长效散瞳剂维持瞳孔散大并且视力明显提高的患者，可行光学虹膜切除术。
4.如果晶状体混浊明显影响视力，应尽早行白内障摘除术，预防不可逆性弱视的发生。
图文改编自：
《医院诊疗常规》
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