视网膜色素变性会失明吗 [复制链接]

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“我刚刚被确诊为视网膜色素变性，我还年轻，还没大学毕业，我不想失明！”

"今年23，19岁检查出视网膜色素变性，虽然现在不影响正常生活，但自己也明显感觉视力下降，不敢跟家里人说，自己是独生女，感觉人生前路有点黑........"

看到这样一条条消息，不由得让人揪心！

视网膜色素变性（RP）是什么？

视网膜色素变性的危害有哪些?

RP如何导致视力丧失？

打开今天的文章，我们一起去了解一下........

视网膜色素变性（retinitispigmentosa,RP）是一种家族遗传性视锥-杆细胞营养不良性疾病。所有病例均出现暗视力差、视野缩小、眼底的骨针样色素改变，视网膜电流图检查能明确光感受器功能障碍。

尽管不同症状可能混杂其间，RP通常来说是不断进展的。夜盲是最常见的首发主诉，病患的父母会注意到孩子在昏暗的室内出现导向困难。

不同类型的RP可通过不同的途径遗传。大多数是常染色体隐性遗传。大约20%为常染色体显性遗传，10%为X染色体显性或隐性遗传。常染色体显性或隐性遗传间无性别差异。X染色体遗传患者比常染色体遗传患者更早出现中心视力下降，而且更严重。

病变一般表现为双侧、对称。常见的病变是骨针样改变，视网膜动脉缩窄，视神经蜡样苍白、*斑囊样水肿（CME），以及后囊下型白内障。

确诊的实验室检查是视网膜电流图，早期可发现杆振幅的降低比锥振幅要明显。随着病变的发展，锥振幅会降低至杆振幅的水平。早期的视野改变为中周部的环形暗点，随着病程进展，周边及中央部也可受累。尽管视野明显缩小，患者仍可保持良好的中心视力。中心视力的丧失通常伴随着视锥细胞变性过程的晚期出现。

本病虽然有很多实验性的治疗研究，但是到目前为止，未发现有效治疗RP的手段。

参考文献

SahelJ,BonnelS,MrejenS,etal.Retinitispigmentosaandotherdystrophies.DevOphthalmol,,47:～

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茶馆掌柜

王历阳，医院眼科

擅长：眼底病的诊断和治疗《有高血压的你当心眼底病变》

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