病例分享非典型溶血尿毒症综合征患者发 [复制链接]

非典型溶血性尿*综合征(HUS)是一种罕见的疾病，在美国估计每万人中有2例。它是一种遗传性疾病，是由补体系统的慢性失控过度活化引起的，导致系统性血栓性微血管病。这会导致多种并发症，包括心肌梗死、肾功能衰竭和缺血性视网膜病变。然而，溶血性尿*综合征通常没有眼部表现。据报道有几例Purtscher样视网膜病变。在此，笔者报告一位20岁患有严重非典型性溶血性尿路感染(HUS)的男性患者，其双眼有玻璃体出血及牵引性视网膜脱离(TRD)。据我们所知，这是首例非典型溶血性尿*综合征合并双侧TRD的病例。

一名20岁的亚洲男性*人，以发烧、全身不适和意识改变引起的癫痫被送进急救室。体温38℃，血小板计数/mL，血尿素氮46mg/dL，肌酐3.0mg/dL，血红蛋白8.9g/dL，乳酸脱氢酶U/L，结合蛋白5.8mg/dL，血清ADAMTS13活性49.4%。脑计算机断层和磁共振成像显示，无颅内病变，脑出血，或缺血性中风，无腹泻。非典型溶血性尿*综合征合并急性肾损伤和中枢神经系统受累。患者每天接受24U新鲜冷冻血浆的血浆置换，为期2周，2U的红细胞输血，为期8天，血液透析为1周，新型的长效C5补体抑制剂2个月。患者意识改变，血小板减少，贫血和急性肾损伤逐渐改善。

两个月后，患者双目视力恶化。双目视力仅为两侧手部运动30cm处。眼内压右侧18mmHg，左侧12mmHg。除了瞳孔中扩张伴缓慢的光反射外，两组前节段均不明显。扩张的眼底检查显示弥漫性视网膜内出血伴血管充血、新生血管和双侧其他部位新生血管（图1）。荧光素血管造影显示双侧增殖性视网膜病变、视网膜出血、大面积无灌注区及广泛的新生血管形成（图2）。玻璃体内注射抗血管内皮生长因子（VEGF）。

患者眼部情况没有好转，双侧出现TRD（图3）。3个月后，笔者进行了玻璃体切除术和右眼全视网膜光凝和硅油填充术。术后视网膜附着良好（图4），但视力无明显改善。视觉诱发电位检查显示双侧波形较差（图5）。

非典型溶血性尿*综合征可引起全身性血栓性微血管病变，导致视网膜缺血性改变。这些缺血性视网膜病变可引起缺氧，缺氧可引发血管生成因子的产生，继而引起视网膜血管高通透性、视网膜和玻璃体新生血管形成、纤维血管增生、玻璃体出血和TRD，其方式与其他由缺血诱导的增殖性视网膜病变相似。尽管右眼手术成功，但病人的视力并没有改善，可能是因为眼内组织严重而广泛的缺血，导致缺血性视神经病变。

图1：右眼(A)和左眼(B)眼底彩色摄影。两眼均有新生血管形成和视网膜及玻璃体出血。

图2：患者右眼(A)和左眼(B)的荧光血管造影。双眼可见玻璃体和视网膜出血，以及大面积无灌注区严重的新生血管形成。

图3：(A,B)使用玻璃体内抗血管内皮生长因子治疗1个月后的眼底照片和(C,D)双眼B超图像。右眼(A,C)和左眼(B,D)可见严重的纤维血管增生伴出血和牵引性视网膜脱离。

图4：右眼手术后眼底彩色照片。虽然视盘周围可见出血，但视网膜附着良好。

图5：视觉诱发电位检查显示双眼波形较差

医博士编译自：LinIH,ChenYJ,ChangPY,etal.Bilateralproliferativeretinopathyandischemicopticneuropathyinapatientwithatypicalhemolytic-uremicsyndrome:Acasereport.Medicine(Baltimore).;98(39):e.doi:10./MD.00000000000.

作者：毛毛虫

来源：医博士

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