神经系统血管炎原发性中枢神经血管炎与继 [复制链接]

话说今天休息，继续我的翻译学习任务，好久没学习，真是生锈了，之前听复旦沈逸老师网络*治课说到，如何培养认知思维，那就是认真学习、多思考。

今天这篇小科普文中，翻译学习原发性中枢神经系统血管炎，以及继发性中枢神经系统血管炎的几种原因。

话说谈到血管炎，我第一印象就想到扩展知识巨细胞动脉炎诊断标准：目前采用年美国风湿病学会（ACR）巨细胞动脉炎分类标准作为诊断标准：（1）发病年龄50岁；（2）新近出现的头痛：新近出现的或出现新类型的局限性头痛；（3）颞动脉病变：颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，应除外颈动脉硬化所致；（4）ESR增快：魏氏法测定ESR50mm/1h；（5）动脉活检异常：活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞。符合上述5条标准中的至少3条可诊断为巨细胞动脉炎。

1、原发性中枢神经系统血管炎

同义词

原发性中枢血管炎，原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)，中枢神经系统肉芽肿性脉管炎，孤立性中枢系统血管炎。

1.1病因及组织病理学

原发性中枢神经系统血管炎是一种病因不明的疾病，局灶型炎性病灶优先累及软脑膜小血管和实质血管。组织学上存在两种亚型:肉芽肿性血管炎和良性血管病。

1.2临床和实验室检查

PACNS临床表现表现多样，通常包括头痛、器质性脑病综合征和多灶神经功能障碍的三联征。病程可能是波动的、类似多发性硬化症或进行性皮层下痴呆。由于仅累及中枢神经系统，PACNS患者通常缺乏全身表现。

此外，实验室常规血液检查，包括红细胞沉降率(ESR)，存在一定比例病例是正常的，脑活组织检查(包括软脑膜)是唯一明确的证据。所以现实中对于诊断上有些难以确定的（模糊），这种情况可能需要诊断性治疗。治疗选择包括类固醇和环磷酰胺治疗。

1.3神经影像学策略及发现

传统的数字减影血管造影(DSA)可能显示血管交替狭窄和扩张形成血管串珠状，但这一发现不是特异性的，阴性血管造影改变，不排除血管炎的可能。MRI是一种更敏感的检查，在大约80%的患者，影像出现白质、皮质中出现T2或FLAIR像的高信号病变，但通常是不特异性。钆增强的模式(多处点状)可能提示PACNS，但鉴别诊断包括其他血管炎、恶性肿瘤和传染病。

下图显示一例PACNS。一位48岁的病人表现为多灶性神经系统缺损症状，临床表现为血沉增快和嗜酸性粒细胞增多。T2FLAIR像(B、D)显示多个皮质区高强度病变，在T1增强(A、C、E、F)均可见斑片状点状增强。在MRA上，大脑的主要血管是正常的(未显示)。患者被诊断(并成功治疗)患有PACNS。

2、继发性中枢神经系统血管炎

继发性中枢神经系统血管炎比原发中枢神经系统血管炎更常见，包括一些系统性疾病，包括全身性自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮(SLE)、神经白塞病（贝塞特氏病Beh?et’sdisease）、干燥综合征（Sj?gren’ssyndrome）、Susac综合征和多种系统性血管炎，包括韦格纳肉芽肿病和结节性多动脉炎。继发性中枢血管炎也可以由安非他明、可卡因、麻*碱等过量药物等烈性药物诱发，话说这是我第一次听说。

在本章节科普文中，只有两种继发血管炎详细讨论：SLE（鉴于其高发病率(神经精神疾病参与)）和Susac’s综合征（其典型的影像学表现）。其他继发性血管炎的影像学表现包括非特异性血管病变，偶尔有点状钆强化。

2.1、系统性红斑狼疮（SLE）

SLE是一种来源不明的自身免疫性疾病，可由药物诱发。SLE最常见的神经系统表现是一种可通过MRI和PET/SPECT检测到的器质性脑病。这可能是由于细胞因子介导的作用于血管内皮和抗磷脂抗体。

除了小血管病变，也可能发生在大到中型血管，这可能导致类似卒中样表现(这也可能是由利布曼萨克斯心内膜炎引起的栓子)。诊断是基于美国风湿病学会的标准，以及实验室检查，包括红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)和抗核抗体(ANA)。

系统性红斑狼疮中经常发现神经精神症状，曾有个案报道以痴呆为表现病例。SLE可引起多发性梗塞性痴呆，而活动性血管炎引起的慢性脑病和炎症也会影响认知能力。急性MRI表现包括多发梗死、基底神经节肿胀和点状增强。

在慢性病例中，最常见的与NP-SLE相关的是广泛性脑萎缩，包括海马和非特异性WM病变。定量磁共振技术(MTR,DTI)可显示神经精神系统性红斑狼疮的异常组织完整性，SPECT/PET可显示脑灌注和代谢降低。

来看看一例猖獗SLE系统性红斑狼疮神经影像表现。一位36岁的女性SLE患者表现为意识紊乱。上两行是横断FLAIR像，显示病灶侵犯纹状体肿胀和水肿。CT未见钙化。第三行神经影像显示T1增强显示尾状核点状增强。话说我想问累及下图的影像是哪支血管？大脑前动脉深穿支Heubner动脉、豆纹动脉分支，按照自己理解猜的。

2.2、Susac综合征

话说这个综合征还真是上学时候跟着论坛及群里老师学习的头-眼-耳综合征，胼胝体滚雪球改变，Susac综合征是一种由内皮功能障碍引起的微血管病变，影响大脑、视网膜和内耳的毛细血管前小动脉。它主要影响中年妇女。临床症状包括脑病、视网膜分支动脉闭塞和听力丧失。常见的症状是头痛，但也会发生神经精神障碍，包括记忆丧失、思维混乱和痴呆。

特征神经影像典型MRI表现

多发性病变(有时很小，但像“雪球”一样)：以胼胝体为中心

在急性期可见钆增强-可能与软脑膜加强有关

急性期可能见到弥散受限DWI高信号

在后续随诊见到液化病灶，这应该是小血管病灶液化坏死

虽然胼胝体的任何部分都可能受累，但中心纤维主要受累，周围纤维相对较少。广泛的粟粒和软脑膜强化也可发生。脑血管造影的表现几乎都是正常的，因为受累的毛细血管前小动脉不能被描绘出来，但是视网膜荧光血管造影可以证实诊断，通常显示视网膜分支动脉闭塞，话说让我想起之前听力及事物不清发病的一个病人，当时我仅仅以为TIA、脑梗死，额，错过了没想到。其发病机制尚不清楚，但认为是一种自身免疫性血管内皮疾病。患者往往会自行好转，但治疗选择包括免疫抑制剂，如类固醇、环磷酰胺和免疫球蛋白，通常与阿司匹林联合使用

来看看下面2例Susac综合征典型病人神经影像改变

第一例：这位33岁的妇女，临床表现1月来精神迟钝、记忆障碍、头痛和嗜睡的症状。MRI示FLAIR(第一行)和T2加权(第二行)多发白质病变，主要累及胼胝体，第三行见T1钆增强神经影像。虽然让人联想到多发性硬化，棉花球-羊毛球或雪球状的外观提示Susacs综合征，随后根据听觉丧失和视网膜血管异常被诊断。

第二例：Susac综合征胼胝体受累。一名中年妇女表现为行为障碍和认知能力下降，已进展数周，考虑精神异常或迅速进展的痴呆。神经影像见矢状面和横断面FLAIR像。